Πάρκινσον

Η νόσος Πάρκινσον είναι μια χρόνια προοδευτικά εξελισσόμενη εκφυλιστική νόσος του εγκεφάλου που επηρεάζει την κυρίως την κίνηση. Λέγοντας εκφυλιστική εννοούμε ότι κάποια από τα νευρικά κύτταρα πεθαίνουν γρηγορότερα – εκφυλίζονται. Αυτό δε συμβαίνει ξαφνικά, αλλά προοδευτικά και έτσι τα συμπτώματα της νόσου με τον καιρό επιδεινώνονται.

Πώς προκαλούνται τα συμπτώματα της νόσου του Πάρκινσον;

Η κίνησή μας ελέγχεται από την παραγωγή μιας χημικής ουσίας που λέγεται ντοπαμίνη. Αυτή παράγεται από εξειδικευμένα νευρικά κύτταρα σε μια πολύ μικρή περιοχή του εγκεφάλου, τη μέλαινα ουσία. Τα κύτταρα αυτά σταδιακά εκφυλίζονται και ανάλογα μειώνεται η παραγωγή της ντοπαμίνης. Έτσι χάνεται η αρμονία στην κίνηση και εμφανίζονται τα συμπτώματα της νόσου του Πάρκινσον.

Ποια είναι τα συμπτώματα  της νόσου του Πάρκινσον;

Τα συμπτώματα τα χωρίζουμε σε αυτά που αφορούν την κίνηση και σε αυτά που δεν την αφορούν.

Τα κινητικά συμπτώματα είναι ο τρόμος στην ηρεμία (τρέμουλο) που είναι συνήθως στα χέρια, η βραδύτητα στις κινήσεις όπως στο περπάτημα, και το ντύσιμο, η δυσκαμψία των μυών και  η αστάθεια ή διαταραχή στην ισορροπία, που μπορεί να προκαλεί συχνά πτώσεις.

Τα μη κινητικά συμπτώματα μπορεί να είναι, η υπόταση, η αυξημένη εφίδρωση, οι διαταραχές του ύπνου, η κατάθλιψη, η δυσκοιλιότητα και η εύκολη κόπωση. Κάθε ασθενής είναι μοναδικός και δεν εμφανίζει όλα τα συμπτώματα.

Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου του Πάρκινσον;

Η διάγνωση της νόσου του Πάρκινσον γίνεται μόνο με την κλινική εξέταση. Ένας έμπειρος νευρολόγος θα διαπιστώσει αν έχετε τη νόσο, από τα συμπτώματα που θα του αναφέρεται και από την εξέταση που θα σας κάνει. Δεν υπάρχει καμία εξέταση που να επιβεβαιώνει τη νόσο. Υπάρχουν μόνο, εξετάσεις που θα σας συστήσει ο νευρολόγος σας, για να αποκλείσει άλλες παθήσεις που μοιάζουν με τη νόσο του Πάρκινσον πριν να λάβετε την κατάλληλη θεραπεία.

Τι προκαλεί τη νόσο του Πάρκινσον;

Τα αίτια της νόσου του Πάρκινσον παραμένουν άγνωστα. Όμως υπάρχει συστηματική έρευνα για την ανακάλυψη της αιτίας όπως επίσης και για την συσχέτισή της με περιβαλλοντικούς και γενετικούς παράγοντες.

Είναι κληρονομική νόσος;

Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων η νόσος του Πάρκινσον δεν κληρονομείται. Ωστόσο, οι επιστήμονες έχουν ανακαλύψει αρκετά γονίδια υπεύθυνα για την εμφάνιση της νόσου σε έναν πολύ μικρό αριθμό οικογενειών παγκοσμίως.

Πόσο συχνή είναι η νόσος του Πάρκινσον και σε ποια ηλικία εμφανίζεται;

Ο μέσος όρος της ηλικίας εμφάνισης είναι τα 60 έτη. Σύμφωνα με στοιχεία της Ευρωπαϊκής Εταιρείας για τη Ν. Πάρκινσον (E.P.D.A.), περίπου το 1% των ανθρώπων σε ηλικία άνω των 60 ετών παρουσιάζει τη νόσο. Όμως, στο 10% περίπου των ασθενών η διάγνωση γίνεται πριν τα 50. Υπάρχει και η νεανική μορφή της νόσου που εμφανίζεται σε άτομα κάτω των 40 ετών και σε ποσοστό 5-10% των συνολικών ασθενών με νόσο του Πάρκινσον.

Υπάρχει θεραπεία για τη νόσο του Πάρκινσον;

Δεν υπάρχει μέχρι στιγμής θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον ή ένας τρόπος αποτροπής της εξέλιξης της.

Υπάρχουν όμως αρκετά φάρμακα που βελτιώνουν σημαντικά τα συμπτώματα για πολλά χρόνια, βελτιώνοντας έτσι την ποιότητα ζωής. Η φαρμακευτική θεραπεία στηρίζεται στην αναπλήρωση των επιπέδων ντοπαμίνης στον εγκέφαλο.

Υπάρχει, επίσης, και η χειρουργική αντιμετώπιση, όταν τα φάρμακα έχουν μεν δράση, αλλά δεν ελέγχουν συνεχώς τα συμπτώματα. Οι ασθενείς πρέπει να πληρούν συγκεκριμένα κριτήρια για να είναι κατάλληλοι για την χειρουργική αντιμετώπιση. Η συμβουλή της  εξειδικευμένης σε αυτή την μέθοδο ομάδας μας,  μπορεί να σας απαντήσει εάν πληρούνται τα κριτήρια της χειρουργικής θεραπείας. Η φυσική άσκηση επίσης έχει αποδειχτεί ότι βοηθά πολύ στον έλεγχο των συμπτωμάτων και την ευεξία.

Πεθαίνεις από τη νόσο του Πάρκινσον;

Δεν πεθαίνεις από τη νόσου του Πάρκινσον. Ωστόσο, η νόσος εξελίσσεται, τα συμπτώματα χειροτερεύουν και νέα εμφανίζονται. Ο ρυθμός εξέλιξης την νόσου είναι  και αυτός μοναδικός για κάθε ασθενή. Συνήθως όμως είναι μια αργά εξελισσόμενη νόσος. Πολλοί όμως αναγκάζονται να σταματήσουν την εργασία τους και ποιότητα ζωής με τη πάροδο των ετών επιδεινώνεται σημαντικά.

Τι μπορώ να κάνω;

• Να συνεχίσετε τις αγαπημένες σας δραστηριότητες. Η νόσος του Πάρκινσον θα είναι πάντα μέρος της ζωή σας, προσαρμοστείτε ανάλογα.

• Κρατείστε συχνή επαφή με τον ιατρό που σας παρακολουθεί και που εμπιστεύεστε.

• Να αθλείστε, ότι κάνει καλό στην καρδιά κάνει και στον εγκέφαλο.

• Ελάτε σε επαφή με μια εθελοντική ομάδα στην περιοχή σας. Δημιουργούμε ομάδες σε πολλές περιοχές ανάλογα με τις ανάγκες. Έτσι θα μείνετε ενήμεροι για τις εξελίξεις και θα βρείτε ένα περιβάλλον υποστήριξης και αλληλεγγύης. Δεν είστε πια μόνος.

Η αύξηση του προσδόκιμου επιβίωσης (στην Ελλάδα είναι  κατά μέσο όρο 72 έτη για τους άνδρες και 76 έτη για τις γυναίκες) και η πολύ πρόσφατη επιστημονική ανακοίνωση της αποκρυπτογράφησης του ανθρωπίνου γονιδιώματος (DNA), μολονότι είναι γεγονότα που επιφέρουν επιστημονική προσδοκία, στην νόσο του Parkinson λόγω του γεγονότος της εκφύλισης των βασικών γαγγλίων με την ηλικία, επιφέρουν ακόμη μεγαλύτερη αγωνία για νέες θεραπευτικές προσπελάσεις, διότι αναμένεται αύξηση του αριθμού των πασχόντων. Η μέχρι σήμερα ευρέως ακολουθούμενη φαρμακευτική αγωγή με συνδυασμό φαρμάκων,  συνεπάγεται μελλοντικά μεγαλύτερο κοινωνικό και επακόλουθο οικονομικό κόστος φαρμακευτικής αγωγής.

Μελέτες κόστους της φαρμακευτικής αγωγής δεν υπάρχουν στην Ελλάδα. Από την Ευρωπαϊκή Ένωση υπάρχουν στοιχεία πού αναφέρουν εξαμηνιαίο κόστος ανά ασθενή EUR 2580 στην Γαλλία, ετήσιο κόστος ανά ασθενή DM 14500 / 11870 στη Γερμανία που επιφέρουν συνολικό ετήσιο κόστος DM 320 million, ενώ στην Μεγάλη Βρετανία το συνολικό ετήσιο κόστος υπολογίζεται σε 383 million pound sterling, με τιμές 1992, ενώ στις Η.Π.Α. το ετήσιο κόστος υπολογίζεται σε $25 billion. Τα οικονομικά μεγέθη αυτά που επιβαρύνουν τα ασφαλιστικά ταμεία και το κοινωνικό σύνολο, για την συντηρητική – φαρμακευτική αγωγή, είναι τεράστια συγκρινόμενα με την σύγχρονη χειρουργική θεραπεία που απαιτεί μόνον κόστος εξοπλισμού και καταργεί την φαρμακευτική αγωγή. Η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής θεραπείας μεταφράζεται σε οικονομικό – κοινωνικό όφελος διότι οι ασθενείς που ανταποκρίνονται ικανοποιητικά στην χειρουργική θεραπεία, είναι πλέον χωρίς φαρμακευτική αγωγή και συνεπώς το κόστος θεραπείας περιορίζεται στο κόστος της χειρουργικής επέμβασης. Αυτό είναι μικρό, διότι για την χειρουργική επέμβαση απαιτείται χρόνος ενδονοσοκομειακής νοσηλεία 2 (δύο) ημερών.

Τα Συμπτώματα της Νόσου

Θα πρέπει να τονίσουμε ότι η συμπτωματολογία της νόσου είναι γενικά απρόβλεπτη. Δεν είναι δυνατόν να προβλέψει κάποιος ποια συμπτώματα θα προεξάρχουν, ποια θα  εκδηλωθούν πρώτα, πότε θα εμφανισθούν και πόσο γρήγορα θα εξελιχθούν.

Τα κυριότερα συμπτώματα: Βραδυκινησία, Τρόμος, Δυσκαμψία.

1. Βραδυκινησία: είναι η μειωμένη κινητικότητα ή βραδύτητα στις καθημερινές κινήσεις, όπως το περπάτημα, η σίτιση, κλπ.

Καθημερινές δραστηριότητες που πριν γίνονταν απλά, τώρα γίνονται βραδείες και βαριές. Η βάδιση γίνεται με δυσκολία, και σε κάποιες περιπτώσεις η επιτέλεση απλών κινήσεων της καθημερινότητας όπως η λήψη τροφής, το κάπνισμα γίνονται βασανιστικά αργά. Στο τέλος η βραδυκινησία αλλοιώνει την έκφραση του σώματος, όπως αυτόματη κίνηση- κυματισμός των χεριών και  η έκφραση του προσώπου.

2. Τρόμος: ο τρόμος αποτελεί ένα από τα ποιο συχνά συμπτώματα της νόσου και επηρεάζει τα άκρα όταν δεν είναι σε κίνηση. Αυτό είναι που ονομάζουμε «τρόμο ηρεμίας» και γίνεται αντιληπτός από τον/την ασθενή πολύ πιο πριν γίνει αντιληπτό από το οικογενειακό η το επαγγελματικό περιβάλλον. Επηρεάζει  την γραφή, η οποία γίνεται προοδευτικά με μικρότερα γράμματα (μικρογραφία), το κράτημα ενός ποτηριού που δύναται να οδηγήσει σε αδυναμία να πιει κάποιος ένα ποτήρι νερό χωρίς να βραχεί.  Ο τρόμος είναι το πιο δυσάρεστο και ενοχλητικό σύμπτωμα σε νέα άτομα κάτω από 40 ετών.

3. Δυσκαμψία: είναι το σύμπτωμα που οφείλεται στην αδυναμία των μυών να χαλαρώσουν όταν μία αντίθετη ομάδα μυών κινείται. Εμφανίζεται με δύο κλινικές μορφές: την δυσκαμψία τύπου « οδοντωτού τροχού » όταν τα άκρα του ασθενούς κατά την παθητική κίνηση μίας άρθρωσης δίδουν την εντύπωση γίνονται σημείο προς σημείο, όπως πχ κινείται ο δείκτης ενός ρολογιού ή την δυσκαμψία τύπου « μολυβδοσωλήνα » όταν η κίνηση γίνεται με διαδοχική δυσκολία όπως η κάμψη ενός μολυβδοσωλήνα.

Συνοδά Συμπτώματα:

Τα κύρια αυτά συμπτώματα επηρεάζουν σιγά – σιγά και τα υπόλοιπα συστήματα του οργανισμού και οδηγούν στην εμφάνιση των ακόλουθων συμπτωμάτων:

Άνοια: θεωρείται ότι η άνοια είναι αναπόσπαστο κομμάτι της νόσου και ότι ποσοστό περίπου στο 25% των ασθενών με νόσο Πάρκινσον θα αναπτύξουν σοβαρό βαθμό απώλειας της διανοητικής τους ικανότητας, ενώ περίπου 50% των ασθενών θα αναπτύξουν μικρές δυσκολίες στην μνήμη και την προσοχή.

Κατάθλιψη: εμφανίζεται σε ποσοστό περίπου 30% των ασθενών και θεωρείται ότι έχει την μεγαλύτερη επίπτωση στην ποιότητα της ζωής των ασθενών.  Η συνεργασία με ειδικούς και η πιθανή φαρμακευτική αγωγή βελτιώνουν την ποιότητα της ζωής των ασθενών.

Διαταραχές σίτισης – Σιελόρροια: η κατάποση είναι μία σύνθετη και πολύπλοκη διαδικασία που απαιτεί την άριστη συνεργασία διαφορετικών ομάδων μυών. Η νόσος επιβραδύνει την συνεργασία των μυών με αποτέλεσμα διαταραχές στην κατάποση, την παραμονή του σάλιου στο στόμα και την σιελόρροια.

Η πιθανότητα της χειρουργικής θεραπείας συζητείται όταν πληρούνται τα ακόλουθα κριτήρια:
•    Τεκμηριωμένη νόσος Πάρκινσον από νευρολόγο εξειδικευμένο σε παθήσεις κινητικών διαταραχών.
•    Τεκμηριωμένη ικανοποιητική απάντηση στην θεραπεία με Λεβοντόπα κατά την χρόνια θεραπεία.
•    Διάρκεια της νόσου τουλάχιστον για 5 έτη (εκτός ειδικών εξαιρέσεων)
•    Απουσία ψυχικών ή νοητικών διαταραχών που είναι δυνατόν να επηρεάσουν ή να τροποποιήσουν τα μετεγχειρητικά αποτελέσματα, όπως άνοια, διπολική διαταραχή, φαρμακοανθεκτιή κατάθλιψη, εξάρτηση από ουσίες.
Καλή γενική κατάσταση και απουσία σοβαρών καρδιολογικών, ογκολογικών και αιματολογικών διαταραχών

Η αρχή της χειρουργικής στην νόσο του Parkinson, έγινε τυχαία στο τέλος της δεκαετίας του 1950 και στην αρχή της δεκαετίας του 1960, με την δημιουργία υποφλοιωδών παρεμβάσεων για τον Παρκινσονικό τρόμο και άλλες διαταραχές των κινήσεων. Το 1968, ήταν μία σημαντική χρονική στιγμή, διότι η εφαρμογή της L-dopa, περιόρισε σημαντικά την νευροχειρουργική παρέμβαση στην PD. Την περίοδο εκείνη οι μόνες ενδείξεις για την χειρουργική θεραπεία, η οποία συνίστατο στην Στερεοτακτική Θαλαμοτομή, ήταν η μη ικανοποιητική ανταπόκριση στην L-dopa, και η αδυναμία της λήψης του φαρμάκου.

Στην δεκαετία του 1980, η θύελλα της τεχνολογικής εξέλιξης, επέφερε και την αναγέννηση της Στερεοτακτικής – Λειτουργικής Νευροχειρουργικής. Η ανάπτυξη ικανών απεικονιστικών τεχνικών και αξιόπιστων νευροφυσιολογικών τεχνικών, σε συνδυασμό με την 30ετή εμπειρία από την χρήση των αντιπαρκινσονικών φαρμάκων, έχει σήμερα καταστήσει την στερεοτακτική λειτουργική παρέμβαση σε πυρήνες στόχους όπως: την περιοχή του Θαλάμου (Vop), της Εσω κάψας (Gpi), του Υποθαλαμικού (STN) πυρήνα, του Σκελαιο-Γεφυρικού (PPN) πυρήνα μέθοδο ασφαλή, εύκολη τεχνικά, και με εκπληκτικά αποτελέσματα.

Νέοι πυρήνες –στόχοι, όπως ο επικλινής πυρήνας (nucleous Accubens) εξετάζονται από την ομάδα του Αν. Καθηγητή Στάθη Ι. Μποβιάτση. (The human nucleus accumbens suffers parkinsonism-related shrinkage: a novel finding. Mavridis I, Boviatsis EJ, Anagnostopoulou S. Surg Radiol Anat. 2011 Mar 15. )

Από την τριάδα των συμπτωμάτων 1. Τρόμος, 2. Δυσκαμψία 3. Βραδυκινησία, η νευροχειρουργική παρέμβαση αφορά κυρίως τα δύο πρώτα.
Η ορολογία που χρησιμοποιείται είναι :

• VOA : ventralis oralis anterior
• VOP : ventralis oralis posterior
• Vim : ventralis intermedius
• STN : subthalamic nucleus
• Gpi : internal pallidum

Οι μέθοδοι για την λειτουργική παρέμβαση είναι : α) η πρόκληση χρόνιας βλάβης (lesioning) και β) ο χρόνιος – συνεχής ερεθισμός (Deep Brain Stimulation – DBS).

Και οι δύο μέθοδοι πραγματοποιούνται με τον ασθενή σε εγρήγορση (χωρίς γενική αναισθησία) με την χρήση ειδικών συστημάτων προώθησης των ηλεκτροδίων στην υπό λειτουργική τροποποίηση περιοχή, με ακρίβεια 0.5 mm. Πριν από την οριστική τοποθέτηση, κατά την διάρκεια της χειρουργικής παρέμβασης υπάρχει η δυνατότητα του ελέγχου του αποτελέσματος. Ο καθορισμός του στόχου γίνεται με την βοήθεια συστημάτων Η/Υ που έχουν την δυνατότητα να απεικονίζουν την υπό έλεγχο περιοχή σε τρία επίπεδα και σε real time mode.

Τα αποτελέσματα για την θεραπεία του τρόμου με τον χρόνιο ερεθισμό στον Vim θεωρούνται εξαιρετικά (85% έλεγχος του τρόμου , 97 % στην σειρά του Hubble, 89 % ). Ερεθισμός της GPi αποδίδει ικανοποιητικά αποτελέσματα στον έλεγχο της δυσκινησίας, ενώ ο ερεθισμός του STN αποδίδει καλά αποτελέσματα στην τριάδα των συμπτωμάτων. (96% έλεγχος των συμπτωμάτων).

Η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής θεραπείας μεταφράζεται σε οικονομικό – κοινωνικό όφελος διότι οι ασθενείς που ανταποκρίνονται ικανοποιητικά στην χειρουργική θεραπεία, είναι πλέον χωρίς φαρμακευτική αγωγή και συνεπώς το κόστος θεραπείας περιορίζεται στο κόστος της χειρουργικής επέμβασης. Αυτό είναι μικρό, διότι για την χειρουργική επέμβαση απαιτείται χρόνος ενδονοσοκομειακής νοσηλεία 2 (δύο) ημερών.

Η χειρουργική παρέμβαση συνοδεύεται από μικρές περιεγχειρητικές επιπλοκές, οι οποίες στις περισσότερες των περιπτώσεων είναι παροδικές. Ο ακριβής μηχανισμός δράσης δεν είναι πλήρως κατανοητός, και πιθανολογείται αναστολή της κυτταρικής λειτουργίας ή της λειτουργίας του νευρωνικού δικτύου μέσω εμπλοκής είτε της παλλίνδρομης αγκύλης του Vim, είτε αναστέλλοντας την απελευθέρωση των νευροδιαβιβαστών από την GPi και τον STN.

Πλεονεκτήματα του DBS θεωρούνται:

1. Μικρό ποσοστό επιπλοκών
2. Δυνατότητα άμεσης αναστροφής
3. Δυνατότητα σύγχρονης αμφω εμφύτευσης
4. Καλά αποτελέσματα σε μεγάλη περίοδο